Noma

Ulcera distrofica gangrenosa, perforante la guancia sinistra in bambino denutrito (noma).

Il noma è una malattia gangrenosa, che provoca la distruzione dei tessuti ossei e molli del viso. La prevalenza esatta non è nota. La malattia era presente in Occidente fino agli inizi del XX secolo; attualmente colpisce soprattutto i bambini di 2-6 anni che vivono nelle regioni più povere del mondo.
Il termine noma deriva dal verbo greco numein (divorare). La malattia fu infatti segnalata per la prima volta da Ippocrate nel V secolo a.C., che la descrisse come una lesione ulcero-necrotica distruttiva nella bocca, nel viso e nelle vie respiratorie.
L'eziologia rimane sconosciuta. Da tempo è stata suggerita un'eziologia batterica, ma risulta problematico condurre studi approfonditi nelle regioni più colpite dalla malattia. I pochi studi riportati hanno indicato che i batteri dei gruppi Prevotella e Fusobacteria possono svolgere un ruolo chiave nella malattia.
Anche fattori esterni come estrema povertà, scarsa igiene e condizioni di vita degradate, spesso legate ad ambienti paludosi e malsani, sono stati in passato correlati allo sviluppo del Noma.
Le manifestazioni cliniche, oltre al deturpamento anatomico ed estetico del viso, spesso comprendono anche alterazioni funzionali come: rinolalia aperta, sbavamento incontrollabile, riduzione dell’apertura buccale e alitosi socialmente limitante. In casi avanzati l’introduzione di alimenti in bocca e la loro ingestione risulta difficoltosa. Le lesioni facciali portano a cicatrici fibrose, le quali possono provocare anchilosi ossea tra la mandibola e la mascella.
Il trattamento del noma acuto ha lo scopo di migliorare lo stato di salute con l’introduzione di una dieta bilanciata, supplementazione vitaminica e idratazione adeguata delle persone affette. Gli antibiotici vengono consigliati per prevenire alcune complicazioni spesso letali associate alle infezioni e per limitare l'estensione delle lesioni.
Solo al termine della fase di cicatrizzazione spontanea può essere presa in considerazione la chirurgia ricostruttiva a più fasi; essa ha lo scopo di ricostruire le parti lesionate e soprattutto di ripristinare la funzionalità delle stesse.
Il noma si associa a morbilità e mortalità significative, dovute ad uno sviluppo molto rapido della malattia e spesso legate alle complicazioni, compresa la sepsi generalizzata, l'embolia settica intracerebrale, l'inanizione o l'aspirazione bronchiale.

Noma

Dystrophic gangrenous ulcer perforating the left cheek in malnourished child (noma).

Noma is a gangrenous disease, which causes the destruction of the bone and soft tissues of the face. Its exact prevalence is unknown. The disease was present in the Western world up until the start of the 20th century, but it now mainly affects children between 2 and 6 years of age living in the poorest regions of the world.
The term Noma derives from the Greek verb numein (devour). The disease was in fact reported for the first time by Hippocrates in the fifth century BC, who described it as a destructive ulcer-necrotic lesion in the mouth, face and respiratory tract.
The aetiology remains unknown. A bacterial aetiology has long since been suggested but carrying out extensive studies in the regions most affected by the disease is problematic. The few studies reported have indicated that bacteria from the Prevotella and Fusobacteria groups may play a role in the disease.
Also external factors as extreme poverty, poor hygiene and degraded living conditions, often linked to marshy and unhealthy environments, were related to the development of Noma.
The clinical manifestations, in addition to the anatomical and aesthetic disfigurement of the face, often include functional alterations such as: open rhinolalia, uncontrollable drooling, reduction of the buccal opening and socially limiting halitosis. In advanced cases, the introduction of food into the mouth and its ingestion is difficult. The facial injuries lead to fibrous scarring, which may cause bone ankylosis between the mandible and maxilla.
The treatment of Acute Noma aims to improve the state of health with the introduction of a balanced diet, vitamin supplementation and adequate hydration of the affected people. Antibiotics are recommended to prevent some often life-threatening complications associated with infections and to limit the extent of injury.
Only at the end of the spontaneous healing phase it is possible to consider a multi-stage reconstructive surgery with the aim to rebuild the damaged parts and above all to restore their functionality.
Noma is associated with significant morbidity and mortality, due to a very rapid development of the disease and often linked to complications, including generalized sepsis, intracerebral septic embolism, inanition or bronchial aspiration.

References

Baratti-Mayer, D., Pittet, B., Montandon, D., Bolivar, I., Bornand, J.-E., Hugonnet, S., … Pittet, D. (2003). Noma: an “infectious” disease of unknown aetiology. The Lancet Infectious Diseases, 3(7), 419–431. doi:10.1016/s1473-3099(03)00670-4

Berthold, P. (2003). Noma: a forgotten disease. Dental Clinics of North America, 47(3), 559–574. doi:10.1016/s0011-8532(03)00020-x